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RETINITIS PIGMENTOSA

La retinitis pigmentosa es el nombre dado a un grupo de desórdenes hereditarios del ojo que envuelven la retina del ojo, la capa nerviosa sensible a la luz que reviste la parte de atrás del ojo, y que causan una reducción o pérdida en la habilidad visual gradual pero progresiva.

La retinitis pigmentosa es causada por una variedad de defectos diferentes de la retina hereditarios, que afectan la habilidad de la retina para sentir la luz. Los defectos de la retina pueden encontrarse en las células bastones de la retina (un tipo de células de la retina que se hayan afuera de la porción central de la retina y que ayudan a transmitir la luz sombría y que permiten la visión periférica), las células cono de la retina (un tipo de células de la retina que se hayan dentro del centro de la retina que ayudana transmitir el color y losdetalles de las imágenes), y, o en la conexión entre las células que componen la retina.


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De acuerdo con la clasificación genética, la enfermedad puede presentarse en forma de caso aislado en una familia sin historia patológica alguna, así como en forma de casos múltiples en la misma familia y un patrón de transmisión hereditaria específico, como por ejemplo una herencia autosómica dominante o recesiva, o la forma recesiva ligada al sexo.

Los siguientes son los síntomas más comunes de la retinitis pigmentosa. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente, especialmente la severidad y la progresión que varían más obviamente. Algunas personas que tienen retinitis pigmentosa experimentan una pérdida de la visión lenta, muy progresiva, mientras otras pierden dicha habilidad visual mucho más rápido y severamente.

Otros síntomas comunes pueden incluir los siguientes:


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  • Dificultad para ver en la luz cuando esta es escasa (por ejemplo, en el atardecer o en un área pobremente iluminada) o en la oscuridad.
  • Una disminución en el campo visual, bien sea en la visión central (una condición llamada distrofia macular) o la visión periférica (algunas veces llamada la visión del túnel).
  • Una dificultad para leer impresos (se presenta con la pérdida de la visión central).
  • Una dificultad para descifrar imágenes detalladas (se presenta con la pérdida de la visión central).
  • Una dificultad para ver los objetos que causa tropezones y deslices; torpeza (se presenta con la pérdida de la visión periférica).
  • Deslumbramiento.
  • Pérdida de la agudeza central, esta es una de las etapas más avanzadas de la retinitis pigmentosa. Los ojos pierden la capacidad de ver los detalles de las cosas que se encuentran frente al individuo.

Los síntomas de la retinitis pigmentosa pueden parecerse a los de otras enfermedades.

Diagnóstico

Además de una historia médica completa y del examen del ojo, el profesional del cuidado para la salud puede realizar uno o más de los siguientes exámenes para determinar que tanto daño tenga la retina:

 

  • Prueba de agudeza visual - la tabla común para el examen del ojo (a su derecha), la cual mide la habilidad visual a varias distancias.
  • Oftalmoscopia - un médico realiza un examen detallado de la retina utilizando un lente especial de aumento.
  • La prueba de refracción.
  • La prueba de determinaci ón defectiva del color.
  • El examen de la retina.
  • El ultrasonido del ojo (ecografía ocular).

Tratamiento

El tratamiento específico será determinado por el médico, o médicos basándose en lo siguiente:

  • La edad, el estado general de salud y la historia médica.
  • Que tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia para ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Las expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
  • La opinión o preferencia de la persona afectada.

Desgraciadamente, hasta el momento, no hay un tratamiento específico para la retinitis pigmentosa. Sin embargo, la protección de la retina de los ojos con el uso de las gafas con protección hacia los rayos ultravioletas puede ayudar a retrasar el comienzo de los síntomas.


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El paciente con retinitis pigmentosa debe manejarse con el único fin de mejorar sus condiciones de visión y de vida. La corrección de los defectos refractivos por pequeños que sean, pueden ser de gran significado en cuanto al aumento subjetivo de visión de un paciente. El uso de anteojos protectores contra la luz, no ha demostrado ser beneficiosos, para detener el progreso de la enfermedad, pero ayudan a contrastar los síntomas. Por otra parte, aunque no esta totalmente demostrado que la luz tenga efectos nocivos para estos pacientes, de todos modos se les recomienda no mirar la luz del sol en forma directa y mas bien, usar gafas de sol común con filtros ultravioletas. Se ha promovido el uso de filtros solares en el rango de los 550nm, pero igualmente sin evidencia científica de beneficios y sí de efectos psicológicos negativos. Un mejor entendimiento de la enfermedad por parte del paciente, con pleno conocimiento de la progresión de la misma, basado en la toma periódica de campos visuales y de electroretinogramas, puede ser de mucha ayuda para el planteamiento de la vida futura del paciente.

Desde el punto de vista familiar, debe procurarse igualmente un completo conocimiento de la enfermedad, sus características y pronóstico, para que la familia se convierta en un punto de apoyo muy importante para el paciente. Finalmente, en cuanto al manejo genético del paciente con retinitis pigmentosa, el conocimiento exacto del patrón hereditario constituye tal vez la parte más importante, pues la consejería genética va a ser el mayor punto de soporte y de prevención de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

Tamayo, ML. (1996) Manual de Manejo Integral en Retinitis Pigmentosa y Síndrome de Usher. Colombia.


 
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