SÍNDROME DE USHER

El Síndrome de Usher es una condición genética, lo cual significa que las personas nacen con una pérdida auditiva y después ellos desarrollan una pérdida visual en la forma de Retinitis Pigmentosa (RP). El Síndrome de Usher afecta del 3 - 6 % de las personas que nacen sordas o con pérdidas auditivas parciales en el Reino Unido.

El síndrome es llamado así en homenaje a C.H. Usher, un oftalmólogo escocés, quien no sólo reconoció la unión entre la sordera y la Retinitis Pigmentosa (RO), sino que también que esto ocurría en determinadas familias.

Sordera

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Las personas que padecen Síndrome de Usher experimentan sordera moderada o profunda.

Los niños que nacen con sordera profunda tienen severas pérdidas auditivas de 95dB hacia abajo, lo cual significa que no pueden oír los sonidos del habla, aún con una poderosa ayuda auditiva. Los niños con sordera profunda tienden a preferir la lengua de señas como su lengua natural, aunque algunas desarrollan la lengua oral. Muchos usuarios de la lengua de señas se sienten mucho más parte de la Comunidad Sorda y de su cultura.

Los niños que tiene perdida audita parcial tienden mucho más a adquirir habla y lenguaje si ellos usan ayudas auditivas desde una temprana edad. Los niños con pérdida auditiva parcial tienden a ir a escuelas de educación regular, usan la lengua oral como su principal forma de comunicación, se desempeñan adecuadamente con ayudas auditivas para oír en la conversación.