MANIFESTACIONES AUDITIVAS DEL SÍNDROME DE DIDMOAD

La sordera sensorial bilateral y simétrica es uno de los principales hallazgos del síndrome. Puede existir una cierta variación en la edad del comienzo y en la severidad del deterioro auditivo, pero normalmente cuando más temprana es la edad de comienzo, más marcada es la progresión de la pérdida auditiva. En algunos casos, el curso progresivo puede cubrir un período de aproximadamente 10 años. A partir de 1997 se publicaron resultados audiométricos en 54 de los 91 pacientes afectados descritos en la bibliografía. El audiograma era anormal en 35 casos, aunque se mencionaron trastornos subjetivos sólo en 12. por lo tanto, en muchos casos puede pasar inadvertido el diagnóstico de la pérdida auditiva en las primeras etapas de la enfermedad.

Normalmente, el deterioro empieza durante la primera década de vida, pasa de ser una pérdida suave a una moderada, aunque no lo suficiente como para requerir una educación especial. La audición se deteriora en la segunda década, y cuando llega a la tercera la pérdida es normalmente intensa. Al principio, aunque el paciente lo ignore, el defecto resulta más marcado en frecuencias altas; con posterioridad también se extenderá a frecuencia más bajas.

No es posible fechar con precisión el momento en que se inicia el deterioro auditivo en relación con el comienzo de la diabetes mellitus; no obstante en la mayoría de los casos, la diabetes aparece en primer lugar. Aunque se sabe que la diabetes mellitus a la larga se encuentra relacionada con la pérdida auditiva, esto no parece explicar aquellos casos en los que en la pérdida auditiva ocurre a una edad muy temprana.

Se menciona la exploración del aparato vestibular únicamente en siete pacientes. Se encontró excitabilidad reducida del aparato vestibular en cinco de ellos, uno de los cuales presentaba un audiograma normal.