SÍNDROME DE DIDMOAD (Síndrome de Wolfram)

Aunque no existen documentos que relacionen la atrofia óptica con la diabetes mellitus en los adultos, existe en síndrome niños en el que ocurren ambos. En 1858, Von Graefe señaló por primera vez esta relación. En 1938, Wolfram describió una familia en la que de ochos hermanos, cuatro padecían atrofia óptica bilateral y diabetes mellitus juvenil; tres de estos cuatro desarrollaron como consecuencia la pérdida auditiva sensorial. Cooper y otros (1950) señalaron que este síndrome puede relacionarse con la diabetes insípida, con la pérdida auditiva perceptiva y con atrofia de la vía urinaria eferente.

Francois (1976) describió la condición con el nombre de "Síndrome óptico-oto-pia-bético". Pilley y Thompson (1976) sugirieron un término acrónimo más conveniente, "Síndrome DIDMOAD" (DIDMAOS), que indica los componentes principales de la enfermedad: Diabetes Insípida, diabetes Mellitus, Atrofia Óptica y Sordera. Los componentes esenciales de este síndrome son la diabetes mellitus juvenil y la atrofia óptica.

Cremers y otros (1977) en una extensa revisión de documentos encontraron publicados casos de 88 pacientes con los síntomas combinados del síndrome, añadieron otros tres casos originales y se refirieron al desorden como "Síndrome de Wolfram".

El síndrome ocurre de forma generalizada, pero no se han descrito casos en personas no-caucásicas.